BRAIN：Fabry病患者白质完整性与认知和疾病致使程度相关？

脑脑部得病理是Fabry得病常见的骨骼肌显显现出，42-81%的高血压MRI显显现出为脑部高信号。弥散度量成像(DTI)MRI是一种适合于的化学合成脑部内微结构受损的技术，很强潜在的得病因动物标志物价值。在此，学术研究管理人员分析报告了韦勒得病因之前DTI极其的模式，以及它们与31名经过基因证实的韦勒得病因和19名年龄比如说的健康对照病人的认知障碍，精神状态，焦虑，得病因轻微高度和白蛋白细菌性Gb3水平的关联性。学术研究获得了脑部内的最高分连续性和最少散布率的标准差，并适用基于地区的生活空间数据进行了体素分析。适用标准化的神经犯罪学飞行测试电池，分析报告了处理速度，可执行功能，焦虑，抑郁和得病因轻微高度。韦勒得病高血压的最少年龄（成年百分比）为44.1（45％），健康实验组为37.4（53％）。与健康实验组比起，韦勒得病高血压的最少最少脑部最高分连续性较低[0.423（标准偏差，SD 0.023）对0.446（SD 0.016），P = 0.002]，而最少脑部最少散布率更高（ 749×10-6 mm2 / s（SD 32×10-6）与720×10-6 mm2 / s（SD 21×10-6），P = 0.004]。Voxelwise统计标示出，这两个最高分连续性的散布极其得病症概率图标示出，脑部高信号也很强较宽的解剖属，且偏向于后之前间半卵泡，但是，韦勒得病的散布极其不一定限于得病症的组织；与健康实验组比起，Fabry得病高血压正常显现用到的脑部的最高分连续性减低[0.422（SD 0.022）对0.443（SD 0.017）P = 0.003]，最少散布率增加[747×10-6 mm2 / s（SD 26×10-6 ）对723× 10-6 mm2 / s（SD 22×10-6），P = 0.008]。在高血压之前，最少脑部最高分连续性和脑部结膜体积与数字符号编码飞行测试全队标示出显现出统计学显著的关联性（r = 0.558，P = 0.001；r = -0.633，P≤0.001）。最少脑部最高分连续性与总体Mainz轻微度评分Index相关（r = -0.661，P≤0.001），而最少脑部最少散布率与白蛋白细菌性Gb3水平呈强关联性（r = 0.559，P = 0.001）。

适用DTI的见到证实了韦勒氏得病之前微结构脑部破坏的广泛地区，超显现出了值得注意MRI所见的脑部高信号。此外，弥散测量与认知(处理速度)、临床得病因轻微高度以及得病因活动性的假定白蛋白动物标记物有很强的关联性，因此，有望成为监测Fabry得病轻微高度和进展的有前途的化学合成动物标记物。

译者显现典故：

Leonardo Ulivi, Baris Kanber, Ferran Prados,