Cell：这个遗传基因不足之处，让他感染HPV病毒后变成“树人”

问道到“胡尔”，你意味著想到的是詹姆斯·卡梅隆，或者OB护卫队，实际上，这也是一种非常罕见的脸部病，这种病的病征，四肢会长借助于树枝或树上一样的角质，有点非常可怕。

这种疾病非常罕见，其之中最借助于名的当属东帝汶男子 Dede Koswara，15岁那年，他面对车祸，归因于膝盖割伤。此后它的小腿和脚开始长借助于小疣，并逐渐传播到手部乃至以外身，四肢长借助于像树上一样的巨大角质。他曾接受多次手术后切除，但又会很快长借助于。与这种怪病流血冲突多年此后，他还是在2016年意外逝世了，当时年仅42岁。

直到他逝世，也没能察觉到这种可怕的怪病具体状况是什么。只知道是由于是由人瘤病毒（HPV）病菌和遗传瑕疵共同归因于的结果，被病菌者免疫系统借助于现某些瑕疵，归因于HPV病菌后脸部大量生长可用角质，如同树上一般。这也是HPV病菌者如此极多，但“胡尔”却非常罕见的状况。

2021年7月1日，法国巴黎的学校、美国洛克菲勒的学校、宾州的学校附属医院等数十个研究机构的学术研究医护人员合作，在国际顶尖学术期刊 Cell 公开发表了题为：Humans with inherited T cell CD28 deficiency are susceptible to skin papillomiruses but are otherwise healthy 的学术研究研究成果。

该学术研究公诸于世了HPV病菌归因于极少数人成为“胡尔”的具体状况。学术研究团队学术研究了一名HPV-2液压的“胡尔”病征，和他的两名亲属，他们患有情况严重的HPV-4液压的疣。他们三人均为CD28基因则有和性状。

该学术研究声称，病变CD28基因则有和性状是HPV-2和HPV-4病菌并归因于情况严重脸部发炎的基础。HPV-2病菌CD28则有和性状者的脸部后，在表皮一个大巨噬细胞过度表达HPV癌基因，归因于多灶性良性上皮，进而过渡到巨型皮角，最终其发展为胡尔syndrome。

三名病征（P1、P2、P3）及他们家族团员的性状如下图，他们家族团员大多携带杂合CD28性状，而他们三人意外携带了则有合CD28基因性状。

P1病征30岁，P2病征40岁，P3病征12岁，P3是P2的丈夫。P1病菌了HPV-2病毒，且展现借助于情况严重的胡尔syndrome，手、脚、胳膊等不远处已经借助于现情况严重发炎。P2和P2病菌了HPV-4病毒，他们只是借助于现了脸部疣。

学术研究团队以外面归纳推断借助于，四人病征由于CD28基因则有合性状，归因于其T巨噬细胞的CD28依赖性加成消失，归因于体液加成之中度受损，其之中就之外针对 HPV 病毒的体液加成。

学术研究团队对P1病征进行了以外测序脱氧核糖核酸归纳，推断借助于他体内的HPV-2病毒不远受制于游离状态，都未整合到其测序之中，这确实是发炎能够在病征以外身传播的状况。

学术研究团队还在CD28基因瑕疵豚鼠之中进行飞行测试，推断借助于CD28基因瑕疵豚鼠更易受到豚鼠瘤病毒的脸部病菌。且角质过渡到巨噬细胞对HPV-2和HPV-4的操控，依赖于T巨噬细胞的CD28的共激活途径。

学术研究团队指借助于，P1病征在HPV-2病菌后借助于现脸部疣，在十年后展现借助于胡尔syndrome。而且其他的胡尔syndrome病征，也都呈HPV-2阳性。这问道明HPV-2病菌造成的脸部疣具有其发展为胡尔的独特潜力。

此外，学术研究团队没有在P1病征体内测定到其他基因瑕疵，因此，学术研究团队认为，胡尔syndrome的时有发生，是由HPV-2病菌了T巨噬细胞CD28基因瑕疵的人归因于，当然，也意味著其他胡尔有不同的致病方式。

值得一提的是，四人病征除了展现借助于胡尔症状和脸部疣之外，其他方面都很长时间。这也概述有机体 CD28 依赖性 T 巨噬细胞加成对于保护性免疫而言在很大程度上是可用的。

原始借助于不远处：

Vivien Béziat， et al. Humans with inherited T cell CD28 deficiency are susceptible to skin papillomiruses but are otherwise healthy. Cell， 2021. DOI：https：//doi.org/10.1016/j.cell.2021.06.004.